중증 근무력증

3. 원인

중증 근무력증은 자가면역 시냅스병증으로, 면역 체계가 오작동하여 신체 조직을 공격하는 항체를 생성하면서 발생한다. 이 항체는 주로 니코틴성 아세틸콜린 수용체(AChR)나 근육 특이적 키나아제(MuSK)와 같은 관련 단백질을 공격한다.^[38][39] 덜 흔하게는 LRP4, 아그린, 티틴 단백질에 대한 항체도 발견된다.^[6][40]

사람 백혈구 항원 유전형은 중증 근무력증 및 기타 자가면역 질환의 발병 가능성을 높이는 것과 관련이 있다. 또한 중증 근무력증 환자의 가족들은 다른 면역 질환을 앓는 비율이 더 높게 나타난다.^[41][42]

흉선은 신체 면역 체계의 일부를 담당하는데, 중증 근무력증 환자의 경우 흉선이 비정상적으로 크거나 림프구 과형성을 보이는 경우가 있다. 이는 흉선이 면역 세포에 잘못된 지시를 내릴 수 있음을 시사한다.^[43]

• '''AchR 항체:''' 니코틴성 아세틸콜린 수용체에 신경전달물질인 아세틸콜린 대신 항 아세틸콜린 수용체 항체가 경쟁적으로 결합하여 발생하며, 흉선종과 함께 나타나는 경우가 많다.
• '''Musk 항체:''' AchoR 항체 음성 환자 중 일부는 근육 특이적 티로신 키나아제에 대한 자가 항체인 항 Musk 항체를 가지고 있다. 이들은 주로 20~60세 여성에게서 많이 나타나며, 눈, 구강, 안면 근육 쇠약 증상이 두드러지고 위기가 발생하기 쉽다. 콜린에스테라아제 억제제 효과가 적고, 흉선 절제술 효과도 낮다고 알려져 있다. 혈장 교환, 스테로이드, 리툭시맙 등이 효과가 있는 것으로 알려져 있다.
• '''Lrp4 항체:''' 2011년 나가사키 대학교 연구진에 의해 double seronegative MG(DS-MG) 환자에게서 Lrp4 항체 양성이 보고되었다.

• 항체 생성
• 항원 단백질(AChR) 발현
• AChR 특이적 T 세포 활성화
• 항원 제시 세포 존재
• MHC 클래스 II 단백질 발현
• 사이토카인 발현 증가
• 면역 세포 선택 이상
• 흉선 과형성 또는 흉선종 내 억제성 T 세포 기능 부전

• '''호흡 부전''': 가장 치명적이고 빈번한 합병증으로, 특히 감염 시 근력 약화로 인해 발생하기 쉽다.
• '''흉선 이상''': 흉선 이상의 약 20%는 흉선종, 75%는 흉선 과형성이다. CT나 MRI 검사로 발견되며, 남성 환자의 32%, 여성 환자의 20%가 흉선종을 가지고 있다. 반대로 흉선종 환자의 30%는 중증 근무력증을 동반한다. 40세 이상에서 흉선이 커져 있다면 흉선종을 의심해야 한다.
• '''자가 면역 질환''': 류마티스 관절염, 하시모토병 등 다른 자가 면역 질환과 함께 나타나는 경우(오버랩 증후군)가 있으며, 3~8%에서 갑상선 기능 항진증이 나타난다. 갑상선 기능 항진은 근력 약화를 악화시킬 수 있다. 흉선종을 동반한 중증 근무력증에 합병되기 쉬운 자가 면역성 질환으로는 백반증, 탈모 등의 피부 질환과 순수 적혈구 무형성증과 같은 혈액 질환이 있다.

3. 1. 약물

3. 2. 병태 생리

• 항체 생성 장소
• 항원 단백질(AChR)의 발현 부위
• AChR 특이적 T 세포의 2차적 활성화
• 항원 제시 세포의 존재 부위
• MHC 클래스 II 단백질의 발현
• 사이토카인 발현 항진
• 면역 세포의 positive/negative selection의 이상
• 흉선 과형성(또는 흉선종) 내 억제성 T 세포의 기능 부전

• '''호흡 부전''' : 치명적인 합병증이며 빈도도 높다. 특히 감염 시 근력 약화 증상의 악화로 나타나기 쉽다.
• '''흉선 이상''' : 흉선 이상의 약 20%는 흉선종(thymoma)이며, 약 75%는 흉선 과형성(여포 과형성, follicular hyperplasia)이다. CT나 MRI 검사를 통해 발견된다. 남성 환자의 32%, 여성 환자의 20%는 흉선종을 가지고 있다. 반대로 흉선종 환자의 30%는 중증 근무력증을 합병한다. 40세 이상에서 흉선이 확대되어 있다면 우선 흉선종을 의심한다.
• '''자가 면역 질환''' : 때로는 류마티스 관절염·하시모토병 등 다른 자가 면역 질환과 합병되는 경우가 있으며, 이를 '''오버랩 증후군'''이라고 한다. 3~8%에서 갑상선 기능 항진증이 나타난다. 갑상선 기능 항진은 근력 약화 증상을 악화시킬 수 있다. 흉선종을 동반한 MG에 합병되기 쉬운 자가 면역성 질환으로는 백반증, 탈모 등의 피부 질환과 순수 적혈구 무형성증과 같은 혈액 질환이 있다.

3. 3. 임신

4. 진단

중증 근무력증(MG)은 증상이 미묘하고 정상적인 변화 및 다른 신경학적 질환과 구별하기 어려워 진단이 쉽지 않다.^[19] 어린이의 근무력증 증상은 일과성 신생아 근무력증, 선천성 근무력증, 소아 근무력증의 세 가지 유형으로 구분할 수 있다.^[48] 선천성 근무력증은 MG와 유사한 근육 약화 및 피로를 유발하며, 보통 어린 시절 초기에 나타나지만 성인이 되어서야 인지될 수 있다.^[49][50]

진단을 위해 다음과 같은 검사들을 시행할 수 있다.

• 신체 검사: 반복적인 동작 수행, "커튼 징후" 유발 등을 통해 근력 약화를 확인한다.^[19]
• 혈액 검사: 아세틸콜린 수용체 항체, MuSK 항체 등을 검사한다.^[19][56]
• 전기 진단: 반복 신경 자극 검사, 단일 섬유 근전도 검사 등을 통해 근육 섬유의 피로도를 확인한다.^[19]
• 얼음 검사: 얼음을 눈꺼풀에 적용하여 눈꺼풀 처짐 개선 여부를 확인한다.^[59]
• 에드로포늄 검사 (텐실론 검사): 에드로포늄을 정맥 주사하여 증상 개선 여부를 확인한다. 다만, 부작용 위험으로 인해 현재는 잘 시행되지 않는다.^[60][61][22]
• 영상 검사: 흉부 X-선, 컴퓨터 단층 촬영(CT), 자기 공명 영상(MRI) 등을 통해 흉선종 유무 및 다른 질환과의 감별을 시행한다.^[62][63]
• 폐 기능 검사: 노력성 폐활량 측정 등을 통해 호흡 근력 약화 여부를 확인한다.^[64][65]

이 외에도 GSD-XV, 여러 미토콘드리아 근병증, 호프만 증후군과 같은 내분비 근병증, 세관 응집 근병증(TAM), 허혈 관련 질환, 비타민 D 결핍 관련 질환, 사지-띠 근이영양증(LGMDR8), X-연관 발작성 근육 약화(EMWX), 사지-띠 중증 근무력증 등 다양한 질환과의 감별이 필요하다.^{[72][73][79][80][81][82]}

4. 1. 하위 그룹 분류

• '''성인 I형''' ('''안근형'''): 한쪽 또는 양쪽의 외안근만 침범된다.
• '''성인 II형''' ('''전신형'''): 외안근, 경근, 사지근 등이 침범된다. 가장 빈번하게 나타난다. 구마비가 나타나기도 한다.
• '''성인 III형''' ('''급성 격증상'''): 급격하게 발병하며, 광범위한 근육이 침범된다. 호흡근도 초기에 침범되므로 사망률이 높다.
• '''성인 IV형''' ('''만기 중증형'''): I형, II형보다 약 2년의 경과를 거쳐 나타나는 경우가 많으며, III형과 거의 유사한 증상을 나타낸다.
• '''성인 V형''' ('''근위축형'''): II형, III형, IV형 중 폐용성 위축이 아닌 근위축을 보이는 경우.
• '''신생아 일과성형''': 태아 시기에 중증 근무력증을 앓고 있는 어머니로부터 태반을 통해 항 아세틸콜린 수용체 항체가 이동하여 신생아에게 일과성으로 근력 저하 증상이 나타나는 경우.

4. 2. 신체 검사

4. 3. 혈액 검사

• 아세틸콜린 수용체에 대한 항체를 검사한다.^[19] 이 검사는 80~96%의 검사 민감도를 가지지만, 눈근무력증의 경우 민감도가 50%로 감소한다.
• 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 없는 사람들 중 일부는 MuSK 단백질에 대한 항체를 가지고 있다.^[56]
• 특정 상황에서는 람베르트-이튼 증후군 검사가 수행된다.^[57]

• 자가항체는 혈액 검사로 측정한다.

4. 4. 전기 진단

• 자가항체: 혈액 검사로 자가항체를 측정한다.

• 눈꺼풀 피로 검사: 환자에게 위쪽을 최대 약 1분 정도까지 주시하게 한다. 이로 인해 눈꺼풀 처짐이 나타나거나 악화되면 양성이다. 민감도는 80%이며 특이도는 63%이다.

• 아이스팩 검사: 냉동한 아이스팩을 거즈 등에 싸서 3~5분 동안 위 눈꺼풀에 대어 눈꺼풀 처짐이 개선되면 양성이다. 민감도는 80~92%, 특이도는 25~100%로 알려져 있다.

• '''텐실론 검사''': 콜린에스테라아제 억제제인 '''에드로포니움'''(상품명: '''텐실론''' 또는 '''안티렉스''')을 정맥 주사하여 개선을 관찰한다. 부작용으로 무스카린 작용(악심, 설사, 유연, 실신 (서맥, AV 블록)) 등이 발생할 수 있으므로 황산 아트로핀을 준비해 둔다. 먼저 대조 실험으로 생리 식염수를 정맥 주사하여 증상이 변하지 않는 것을 확인한다. 다음으로 에드로포니움을 2mg 투여하고 무스카린 효과(복통, 구토 등)가 나타나지 않는 것을 확인한 후 나머지 8mg을 투여하여 개선을 평가한다. 검사자가 판단하기 어려운 개선일 경우에는 음성으로 판정한다.

• 유발 근전도 검사: 근전도계를 이용한 저빈도 반복 신경 자극 검사(Harvey-Masland 검사)에서, '''점강 현상''' ('''waning''')이 나타난다.

• 단섬유 근전도: 단섬유 근전도(SFEMG)에서 지터 값이 커진다.

4. 5. 얼음 검사

4. 6. 에드로포늄 검사

4. 7. 영상 검사

4. 8. 폐 기능 검사

4. 9. 감별 진단

5. 치료

중증 근무력증은 약물 치료나 수술로 치료한다. 약물 치료는 주로 근육 기능을 직접 개선하는 아세틸콜린에스터레이스 억제제와 자가면역 과정을 줄이는 면역억제제를 사용한다.^[2][83] 흉선 절제술은 중증 근무력증 치료를 위한 수술 방법이다.^[84][85] 이 외에도 면역글로불린 요법, 혈장 교환, 리툭시맙 등의 치료법이 있다.

5. 1. 약물 치료

5. 1. 1. 아세틸콜린에스테라제 억제제

5. 1. 2. 면역 억제제

5. 1. 3. 기타

5. 2. 혈장분리반출술 및 IVIG

5. 3. 수술

5. 4. 기타 치료

6. 역학

중증 근무력증은 모든 인종과 성별에서 발생한다. 40세 미만의 여성과 50~70세 사이의 남녀에게 가장 흔하게 나타나지만, 모든 연령대에서 발생할 수 있다. 젊은 사람들은 흉선종을 앓는 경우가 드물다. 유병률은 미국에서 10만 명당 0.5~20.4건으로 추정되며, 약 6만 명의 미국인이 이 병을 앓고 있다.^[22][107] 영국에서는 10만 명당 약 15건의 중증 근무력증이 발생하는 것으로 추정된다.^[61] 중증 근무력증의 사망률은 약 5~9%이다.^[108]

일본의 유병률은 인구 10만 명당 11.8명이다. 남녀 비율은 1:1.7로 여성에게 더 많이 나타난다. 유아 발병은 7.0%이며, 65세 이상에서 발병하는 경우는 16.8%이다. 일본에서도 65세 이상에서 발병하는 경우가 증가하고 있다. MGFA 분류에 따르면, I형이 35.7%, IIa형이 27.8%, IIb형이 16.5%, IIIa형이 9.0%, IIIb형이 6.6%, IVa형이 1.1%, IVb형이 1.4%, V형이 2.0%이다. 안근형과 경증 전신형이 전체의 80%를 차지한다. 다만, 가장 심각한 상태를 기준으로 MGFA 분류를 적용한다는 원칙을 따르지 않은 보고도 있으므로 해석에 주의해야 한다. 또한 발병 후 2년 동안은 안근형에서 전신형으로 진행될 가능성이 있지만, 2년 이상 지나면 전신형으로 진행되지 않는 경우가 많다.

7. 예후

중증 근무력증 환자의 예후는 매우 우수한 치료를 받을 경우 일반적으로 좋으며 삶의 질 또한 긍정적이다.^[106] 중증 근무력증 환자는 최소 20%가 진단 후 2년 이내에 급성 악화(근무력 위기)를 경험하여 신속한 의학적 중재가 필요하므로, 환자 모니터링이 매우 중요하다.^[97] 일반적으로 중증 근무력증의 가장 심각한 시기는 초기 진단 후 수년이 지났을 때 발생할 수 있다.^[95] 보행 보조 장치가 필요할 수 있다.^[3] 1900년대 초반에는 중증 근무력증으로 진단된 환자의 70%가 폐 문제로 사망했지만, 현재는 인지도의 향상과 증상 관리 약물로 인해 사망률이 3~5% 정도로 감소했다.^[97]

면역 요법의 보급으로 중증 근무력증(MG)의 장기 예후는 개선되었다. 관해율은 여전히 20% 미만이지만, 생활, 직업에 지장이 없는 증상 경미(minimal manifestations MM)보다 좋은 상태까지 개선되는 빈도는 50% 이상이다. 중증 근무력증(MG) 크리제에 의한 사망은 낮은 빈도가 되었지만, 흉선종 관련 중증 근무력증(MG)의 경우에는 종양의 재발이나 심장 합병증에 주의를 요한다.

8. 역사

토머스 윌리스, 새뮤얼 윌크스, Erb, 그리고 Goldflam이 중증 근무력증(MG)에 대해 처음으로 기록했다.^[109] 1895년 독일 의사 Jolly는 "근무력증 유사마비"라는 용어를 제안했다.^[109] 메리 워커는 1934년에 피소스티그민으로 MG 환자를 치료했다.^[109] 심슨과 Nastuck은 이 질환의 자가면역적 특성을 상세히 설명했다.^[109] 1973년, Patrick과 Lindstrom은 정제된 근육 유사 아세틸콜린 수용체로 면역화한 토끼에게 MG와 유사한 증상이 나타나는 것을 보여주었다.^[109]

1982년 6월, 배우 요로즈야 킨노스케가 가부키좌에서의 무대 공연 중 쓰러져 입원했을 때 이 질환으로 진단받으면서, 일본에서 널리 알려지게 되었다. 그전까지는 '게으름병'이나 휴식 후에는 증상이 나타나지 않아 '사기병' 등의 오해와 편견도 드물지 않았지만, 요로즈야의 입원과 관련된 텔레비전 보도(와이드쇼) 등으로 그 증상도 함께 언급되면서, 비로소 난치병으로 인지되었다. 중년층 이상의 사람들에게 이 질환을 설명할 때, 자세한 증상보다 ''''옛날, 요로즈야 킨노스케가 앓았던 큰 병''''이라고 말하는 편이 더 빠른 경우도 드물지 않다. 요로즈야는 1년 반에 걸친 투병 생활 끝에 놀라운 회복력을 보여 이 질환을 극복하고, 이후에도 영화, 드라마, 무대에 출연했다.

테즈카 오사무의 만화 "블랙 잭" 제96화 "앉은뱅이 의사"에서, 원인 불명의 병을 침술로 치료하며 각지를 방랑하는 수수께끼의 침술 명인 "침술사 비와마루"가 블랙 잭으로부터 확대 흉선 절제술을 받을 예정인 중증 근무력증 환자 소녀에게 함부로 침을 놓는 장면에서도 이 병이 등장한다.

9. 연구 동향

면역계에 의한 아세틸콜린 수용체 조절을 방지하는 약물과 같은 면역 조절 물질에 대한 연구가 현재 진행 중이다.^[110] 최근 연구에서는 다른 질병 치료에 안전하게 사용되는 항-C5 억제제가 치료 연구에 사용되고 있다.^[14] 에페드린은 일부 사람들에게 다른 약물보다 더 효과가 있는 것으로 보이지만, 2014년 기준으로 제대로 연구되지 않았다.^[8][111]

실험실에서 중증 근무력증(MG)은 주로 설치류와 같은 모델 유기체에서 연구된다. 또한 2015년 과학자들은 인간 배아 줄기 세포와 체성 근육 줄기 세포로부터 ''시험관 내'' 기능적인 인간 신경근 접합부 분석법을 개발했다. 아세틸콜린 수용체에 대한 병원성 항체와 보체계 활성화를 추가한 후, 신경근 공동 배양은 근육 수축 약화와 같은 증상을 보인다.^[112] 최근 몇 년 동안 과학자들은 질병의 진행을 모니터링하고 심각성을 평가하기 위해 중증 근무력증(MG)의 신뢰할 수 있는 생체 지표를 찾는 연구를 진행해 왔다.

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